Acoustic neuromas, 也被称为前庭神经鞘瘤, 长在耳朵里的是非癌性肿瘤吗, 这会影响听力和平衡. 耳鼻喉头颈外科医生 Francis Creighton, M.D., and neurosurgeon 克里斯托弗·杰克逊，M.D.，提供有关这些罕见肿瘤及其治疗方案的见解.

什么是听神经瘤(前庭神经鞘瘤)?

听神经瘤是非癌性的, 通常沿第八脑神经(也称为前庭耳蜗神经)分支形成的生长缓慢的肿瘤. 这条神经从大脑通向内耳，并分支成在听力和平衡中起重要作用的分支.

听神经瘤起源于雪旺细胞, 它们环绕并支撑着神经纤维, 因此得名前庭神经鞘瘤. 神经鞘瘤可发生在身体的任何颅神经或周围神经上, but in the brain, 听神经瘤是最常见的神经鞘瘤.

听神经瘤通常在中枢神经系统向周围神经系统过渡的地方开始生长, 叫做尖孢孢子.

听神经瘤危险吗?

许多听神经瘤不生长，尽管并非总是如此，但大多数生长缓慢. 它们通常不像癌性肿瘤那样侵入和破坏组织. 然而，当它们生长并挤压重要的周围结构时，它们会引起症状.

生长中的听神经瘤会压迫使面部感觉和面部肌肉运动的神经. With larger tumors, 压迫对吞咽很重要的神经, 说话和眼球运动都可能发生.

即使听神经瘤没有生长，它也会导致听力损失和平衡功能恶化.

如果听神经瘤生长不及时治疗, 它会导致大脑中危险的液体积聚，或者它会压缩小脑和脑干, 哪些会危及生命. 这对于肿瘤得到正确诊断和治疗的患者来说是罕见的.

听神经瘤存活率

尽管听神经瘤会造成持久的问题, such as hearing loss, 如果得到正确的诊断和治疗，这些肿瘤的死亡是罕见的.

听神经瘤(前庭神经鞘瘤)的类型

听神经瘤有两种类型:

• 散发性单侧听神经瘤. 95%的患者肿瘤只生长在身体的一侧. 它们发生于偶发的(突然的)非遗传性突变. 这些单侧听神经瘤可在任何年龄发生, 但最常见于30至60岁的人群.
• 遗传性，双侧听神经瘤. 身体两侧的听神经瘤只发生在患有遗传性2型神经纤维瘤病的人身上, 22号染色体上的一种突变，影响负责产生雪旺氏细胞的基因. 这些患者通常全身都有其他类似神经鞘瘤的肿瘤, 这些肿瘤的治疗方法通常与单侧肿瘤的治疗方法不同.

听神经瘤症状

Hearing loss, dizziness, 耳鸣等症状可由听神经瘤引起, 常见的耳朵问题, 向医生咨询诊断是很重要的. 因为听神经瘤常生长在平衡神经和听神经上, 它们引起的最常见症状是:

单侧听力损失

超过90%的听神经瘤患者会出现一定程度的单侧(单侧) hearing loss. 这种类型的听力损失的人可能在嘈杂的环境中听力和定位声音来自哪里有困难. 如果一个人倾向于把手机放在某只耳朵上，或者在拥挤的房间里很难跟上谈话, 这些可能是听力损失的迹象.

随着时间的推移，听力损失通常会越来越严重，并可能导致一只耳朵完全失聪. 有些人(约5%的患者)的听力损失可能会突然发生. 损失可以是部分的，也可以是全部的，自发恢复是可能的. 突发性听力损失可能是导致诊断的第一个事件, 也可能在肿瘤发现前数月或数年就发生了.

听力损失可由肿瘤压迫或浸润到听神经引起, 或因分泌对听力有害的物质. 它会影响听到的声音的范围，以及声音的清晰度. 即使肿瘤没有生长，听力损失也会发生.

一小部分听神经瘤患者可能尚未因肿瘤而出现听力损失. 听神经瘤引起的轻度听力损失甚至可能不会被注意到, 哪些会导致诊断延迟.

Ear Fullness

患有听神经瘤的人可能会有耳朵充盈的感觉，就好像耳朵里有水一样. 这种感觉通常是由肿瘤引起的听力损失引起的.

耳内噪音(耳鸣)

Tinnitus 是听神经瘤和许多其他内耳疾病的常见症状吗. 患有听神经瘤的人可能会在受肿瘤影响的耳朵里感受到高音. In other cases, 耳鸣听起来像嘶嘶声, 嗡嗡声或咆哮声——就像把贝壳放到耳朵上一样.

而大多数听神经瘤患者同时伴有耳鸣和单耳听力损失, 有些人可能会经历耳鸣，但不会失去听力. 耳鸣可以来来去去，也可以持续不断——有单一或多个音调——听起来可能很安静，也可能非常响亮.

平衡问题和眩晕

因为听神经瘤起源于负责平衡的前庭神经, 不稳或平衡问题可能是听神经瘤的早期症状. 近一半的听神经瘤患者会注意到这些症状, 哪一种会随着肿瘤的增长而恶化. 大听神经瘤可压迫小脑部分，从而导致跌倒. 患者倾向于向肿瘤一侧倒下.

平衡系统可以补偿失去的平衡，所以它可以稳定.

真正的眩晕(旋转或倾斜的感觉)通常与听神经瘤无关, 但有时也会因肿瘤生长或出血而发生.

听神经瘤的其他征象

听神经瘤也会对肿瘤附近其他重要的脑神经造成压力.

• Numbness in the face 会不会是肿瘤压迫三叉神经造成的. 听神经瘤一侧可出现持续或周期性的麻木和面部刺痛. 刺痛(感觉异常)可能在嘴角附近或脸颊上. 也可能有眼睛刺激或发红，由于眼睛麻木，阻止适当的眨眼反射. 
• 面部抽搐或虚弱 肿瘤压迫面神经会不会造成. 这会导致眼睛、眉毛、前额或嘴部肌肉抽搐(抽搐或痉挛). 不太常见的是，你可能会注意到脸上的虚弱. 面部无力通常在听性肿瘤长得相当大时才出现, 在诊断时，这种情况并不常见.
• Swallowing problems 肿瘤压迫迷走神经和舌下神经会发生吗. 这些神经控制着吞咽的几个重要方面, 包括喉咙的感觉，声带和舌头的运动.
• 味觉和眼泪产生的变化 是一种不太常见的症状，但应该由医生评估吗. 面神经帮助控制味觉和眼泪的形成. 神经受压会导致眼睛干涩甚至意外流泪, 以及味觉的变化.
• 头痛和压力: 随着听神经瘤的生长，它会压迫颅骨内部的衬里(硬脑膜)。. 硬脑膜有感觉纤维，可以传递压力的感觉. 听神经瘤引起的头痛可能是迟钝或疼痛, 它通常长在头部的一侧. 疼痛可扩散到颈部或头顶或前部.

这些症状可能由许多其他更常见的健康问题引起，例如 cholesteatoma, 迷路炎和前庭神经炎, and Meniere’s disease. 如果你有以上几个症状(特别是如果它们没有消失或变得更糟), 你的医生可以帮助你决定是否需要做更多的检查.

听神经瘤的严重并发症

如果不及时治疗，听神经瘤会长得足够大，对脑干造成压力. 肿瘤可以阻断脑脊液(CSF)在大脑和脊髓之间的流动, 导致脑内液体积聚.

因为颅骨是一个封闭的结构，大脑中多余的液体(hydrocephalus)会压迫大脑，导致运动不稳和缺乏协调性(ataxia)、头痛和困惑.

儿童听神经瘤

尽管它们在成年人中更常见, 听神经瘤可发生于儿童和青少年, 并且可能在被诊断出来之前就变大了. 患有听神经瘤的儿童通常伴有2型神经纤维瘤病的遗传性疾病. 在患有这种疾病的儿童中，听神经瘤可能出现在两侧. 

儿童听神经瘤的症状通常是听力丧失, 头痛、步态不稳(共济失调), 颅骨内压力升高, 耳鸣和头晕. 如果手术不切除所有的肿瘤，儿童的听神经瘤比成人的听神经瘤更容易复发.

听神经瘤(前庭神经鞘瘤)诊断

因为这些肿瘤的症状与其他中耳和内耳疾病相似, 它们可能很难诊断. 诊断通常从耳部检查、听力测试和影像学检查开始. 根据症状，你的医生会帮助你决定是否需要 计算机断层扫描 and 核磁共振成像. MRI对听神经瘤的检测比CT灵敏得多. 如果你的医生担心你可能患有这种肿瘤，MRI是首选的检查. 早期诊断为成功治疗提供了最好的机会.

听神经瘤的诊断包括:

• 听力测试(测听). 这是一项听力功能测试，衡量你听到声音和说话的能力. 它通常是诊断听神经瘤的第一个测试. 医生会让你戴着耳机听声音和讲话，耳机连接着一个记录反应和测量听力功能的机器. 如果您患有听神经瘤，您的听音图可能显示以下内容.
• Increased pure tone average (PTA). 这个指标评估的是在你听到声音之前，声音频率需要达到多大的音量.
• Increased 语音接收阈值 (SRT). 这个指标评估的是你需要多大的音量才能听到说话. 与纯音平均值相似，分数越高，听力越差.
• Decreased 语言歧视 (SD). 这个指标评估你一次一只耳朵能检测到多少单词. 分数越低，听力越差.
• 头部的成像扫描. 如果其他检查显示有听神经瘤的可能 MRI 可以确诊. MRI with a contrast dye 能帮助定位肿瘤吗. 如果有听神经瘤, 它会比正常脑组织吸收更多的染料，并在扫描上清晰地显示出来. MRI通常显示内耳道密集的“强化”(明亮)肿瘤.

听神经瘤(前庭神经鞘瘤)病因

95%的听神经瘤的发生没有任何特定的原因.

听神经瘤是遗传性的吗?

患有2型神经纤维瘤病(NF2)的人可能遗传了发展听神经瘤的遗传倾向. 在NF2患者中, 听神经瘤通常出现在两侧, 症状会影响两只耳朵. 这些患者约占听神经瘤患者总数的5%.

听神经瘤治疗

在诊断出听神经瘤后，医生将确定最佳的治疗方案. 选项包括以下内容:

• 手术切除肿瘤. 这是一种非常有效的治疗听神经瘤的方法. 已经由肿瘤引起的听力损失是无法逆转的, 但在某些情况下，可以保留剩余的听力. 手术切除肿瘤通常可以解决平衡问题、面部麻木和其他症状.
• 立体定向放射治疗. 这种形式的放射治疗向肿瘤提供精确的靶向放射，同时避免周围的健康组织. 放射不能使肿瘤消失. 相反，目标是阻止或减缓增长. 通常，不建议年轻患者和肿瘤较大的患者使用放射治疗.
• Observation. 这意味着等待和观察，这对一些听神经瘤患者来说是一种选择. 由于听神经瘤通常生长缓慢，因此并不总是需要立即干预. 对于没有任何症状的小肿瘤患者, 老年推荐十大正规网赌平台和有严重疾病的推荐十大正规网赌平台, 医生可能会建议使用影像学检查定期监测肿瘤，例如 MRI.

治疗听神经瘤的重点是保留面神经功能, 优化听力结果，维持生活质量.  

听神经瘤观察

听神经瘤是一种非癌性肿瘤，因此可以在不治疗的情况下密切监测. 在初步诊断之后, 除非肿瘤已经很大或者有明显的症状, 医生可能会建议在6到12个月后再做一次核磁共振. 这可以让你和你的医生确定肿瘤是否在生长. 很小的肿瘤, 引起轻微症状或没有症状, 而那些没有生长的细胞通常可以通过常规的核磁共振观察到. 如果影像显示肿瘤正在生长, 或者肿瘤开始引起明显症状, 也许是时候进行治疗了.

听神经瘤外科

现代显微外科技术的进步使得听神经瘤手术更加安全, 更有效，更容易恢复.

手术的目的是在保留面神经功能的同时切除肿瘤. 听神经瘤术后听力保留是可能的，但取决于几个因素, 包括你在手术前听力有多好还有肿瘤有多大. 大约一半的小肿瘤患者术前听力正常，术后仍能保持正常听力. 对于较大的肿瘤，保留听力的可能性较小. 听神经瘤的大小越大，术后听力和面神经并发症的风险也越大.

外科医生已经开发了不同的方法来切除听神经瘤-最好的方法取决于肿瘤的大小和位置, 患者特征和手术目标. 最常用的方法是 suboccipital, translabyrinthine and 中窝开颅术.

• 枕下或乙状骨后开颅术. 在手术过程中，外科医生从后脑进入听神经瘤. 这是观察脑干的最佳视角, 尤其是与吞咽有关的神经, 如果肿瘤很大，哪一个会受到影响. 这种方法通常被推荐用于肿瘤较大的患者. 它也可能保护患有较小肿瘤的患者的听力, 因为内耳结构被保留了下来.
• Translabyrinthine颅骨切开术. 在这个过程中, 外科医生切除耳后的骨头，通过内耳进入肿瘤. 这为整个面神经的长度提供了最好的视图，并且可以减少大脑的收缩. However, 它需要穿过内耳的结构，不允许保留听力. 这种方法通常用于没有功能性听力的患者.
• 中窝开颅术. 这是听神经瘤较小且听力完整的患者的一种选择. 它通常被认为是提供最大的听力保护机会, 但手术后面神经衰弱的风险略高, 它不能用于大中型肿瘤.

听神经瘤手术中的图像引导与监测

脑和神经功能的监测是听神经瘤手术的关键部分. 一组神经学家和电生理学家观察面部和听觉神经活动的任何变化, 以及大脑的变化. 意识到这些变化可以帮助外科医生避免神经并发症.

听神经瘤的立体定向放射外科治疗

Radiosurgery, 也称为立体定向放射外科, 精确聚焦的非侵入性手术, 窄束放射治疗听神经瘤同时限制影响周围结构的辐射量, 包括听证会, 平衡和面部神经. 这种形式的放射治疗可以减少听神经瘤的生长. 医生可能会建议患有听神经瘤的老年患者进行放射手术，因为他们可能太脆弱，无法承受更多的侵入性治疗.  放射外科手术也可以与外科手术相结合，用于不能在不永久性损伤面神经或其他结构的情况下完全切除的大肿瘤.

一些研究报告了听神经瘤放射治疗领域的癌症发展.

如果听神经瘤放疗后复发怎么办?

放射治疗需要持续的随访和每年的扫描来观察肿瘤的再生. 肿瘤未受辐射影响的部分可能会产生新的生长. 听神经瘤复发的迹象可能包括面部肌肉无力和痉挛，并逐渐恶化, 在核磁共振扫描中可以看到新的生长. 很少有研究证明辐射的影响超过五年.

对于放射手术后复发的听神经瘤，反复放疗通常是不安全的, 医生可能会建议做手术. 放射线治疗后的听神经瘤手术可能会因瘢痕组织(纤维化)而复杂化，使肿瘤难以与邻近神经分离.

是什么决定了听神经瘤的治疗?

肿瘤大小等因素, your age, 肿瘤的生长速度和症状的严重程度有助于医生决定哪种治疗方案是合适的.

听神经瘤大小

听神经瘤的大小是你的医生会考虑的. 较大的肿瘤更有可能继续生长，通常建议手术切除. 没有生长和不引起破坏性症状的小肿瘤可能不需要立即治疗.

医生可能会使用不同的测量方法来确定听神经瘤的大小. 肿瘤看起来像冰淇淋甜筒, 所以测量结果的不同取决于肿瘤是垂直测量还是水平测量. “顶上的冰淇淋”——肿瘤推进脑干和小脑的部分——的直径才是关键, 它应该决定治疗方法. 正确评估肿瘤的大小是选择有治疗这些肿瘤经验的医生的原因之一.

如果脑肿瘤在诊断时大于20 ~ 25毫米, 即使你的症状并不令人担忧，你的医生也可能会考虑治疗. 较大的肿瘤会使手术更加复杂，并增加损害听力的风险, 平衡和面部神经.

症状严重或恶化

有时较大的听神经瘤只会引起轻微症状, 一个小肿瘤可能会使人丧失能力. Severe facial pain, 平衡问题和跌倒会影响生活质量, 治疗肿瘤可能是最好的选择.

症状的恶化可能是从观察听神经瘤转向治疗的一个很好的理由. 如果你被诊断患有听神经瘤并且你注意到身体失衡等症状, facial numbness, 虚弱或听力丧失变得越来越严重, contact your doctor.

Tumor Growth

如果医生正在监测听神经瘤，核磁共振检查显示肿瘤正在生长, 也许是时候进行治疗了, 取决于增长率, the tumor’s shape, size and location, 以及你的整体健康.

听神经瘤治疗后的听力损失及其他并发症

听神经瘤治疗后, 一些患者会出现听力损失, 脑脊液漏, 面部神经受损和其他问题.

• Facial nerve damage 通常只是暂时的，大多数推荐十大正规网赌平台在几个月到一年内康复. 如果损害被认为是永久性的, 面部整形外科医生可以进行神经移植手术或其他手术来帮助 恢复面部活动.
• 脑脊液泄漏 是由硬脑膜(覆盖大脑和脊髓的膜)穿孔或撕裂引起的吗. If a leak occurs, 医生可以通过手术堵住漏出脑脊液的孔.
• For ongoing hearing issues 听神经瘤手术后, 医生可能会建议使用骨锚式助听器, 人工耳蜗或普通助听器.
• 2型神经纤维瘤病患者双耳发生听神经瘤，引起 deafness, cochlear implants 或者听觉脑干植入物可以帮助提供声音感，并可能帮助他们理解语言.

听神经瘤治疗-选择您的护理团队

因为听神经瘤是罕见的, 选择有治疗经验的医生是很重要的. 询问医生他或她每年看多少听神经瘤患者, 以及医生做了多少手术, may be a good start. 参观一个专门的专业中心, 多学科听神经瘤小组可能会给你一个最好的积极结果的机会.